Creutzfeldt-Jakob დაავადება იშვიათი დაავადების ასოცირდება ტვინის დაზიანების გამო გამოჩენა პათოლოგიური Prion ცილის ნეირონების და დაასახელა მეცნიერები, რომლებიც პირველად აღწერილი. ყველაზე გავრცელებული პათოლოგია 65-70 წლის ასაკში.
კრეტუსფელდტ-იაკობ სინდრომის მიზეზები
მეცნიერულად დადგენილია, რომ კრეტუსფელდტ-იაკობი დაავადება ინფექციური პათოლოგიაა. ცნობილია, რომ ტვინის ნერვული უჯრედებსა და ადამიანის სხეულის სხვა უჯრედებში ნორმალური ცილის პროტეინია, რომელთა ფუნქციები დღემდე გაურკვეველია.
პათოლოგიური ინფექციური ცილის პრეპიონი, ადამიანის სხეულის შეღწევა, ტვინში შედის ტვინის სისხლში, სადაც იგი ნეირონებზე აგროვებს. გარდა ამისა, ტვინის უჯრედების ნორმალური პროტეინით კონტაქტისას პათოლოგიური პრეცედენტი იწვევს ცვლილებებს მის სტრუქტურაში, რის შედეგადაც ეს უკანასკნელი თანდათანობით გარდაიქმნება პათოგენური ფორმით ინფექციურ პრეცედენტთან. პათოლოგიური prions ფორმა plaques და იწვევს ნეირონულ სიკვდილს.
ინფექცია პათოგენური პინგებით შეიძლება განვითარდეს შემდეგნაირად:
- ინფიცირებული ქსოვილების გადანერგვისას (თვალის კანი, რქოვანას, ტვინის მძიმე ჭურვი);
- არაკვალიფიცირებული სტერილური ნეიროქირურგიული საშუალებით;
- სისხლის გადასხმა;
- ჰორმონალური პრეპარატების (ადამიანის გონადოტროპინი, სომატროტროპინი) დანერგვით;
- როდესაც ავადმყოფი ცხოველების ხორცს ან ინფექციის მატარებლებს ჭამენ (ძროხა, თხა და ა.შ.).
გარდა ამისა, დაავადების გამომწვევი ერთ-ერთი ფაქტორი გენეტიკური მიდრეკილებაა გენების მუტაციასთან. დაავადების ზოგიერთი შემთხვევა უცნობი წარმოშობის.
სიმპტომები Creutzfeldt-Jakob დაავადება
Creutzfeldt-Jakob დაავადება ხანგრძლივი ინკუბაციის პერიოდია, რომელიც დაკავშირებულია დროთა განმავლობაში, რომლის დროსაც ტვინის ქსოვილში ინფექციური პრესიის შეღწევადობა და ნორმალური პარაგონების პათოგენური ცვლილებები ხდება. ეს პროცესი გრძელდება დამოკიდებულია ინფექციის მეთოდით. ამრიგად, როდესაც ინფიცირებული ნოსორქიული საშუალებით ტვინის ქსოვილების ინფექცია, დაავადება ვითარდება 15-20 თვეში, ხოლო ინფიცირებული პრეპარატების მიღება 12 წლის შემდეგ.
Creutzfeldt-Jakob დაავადების უმრავლესობა ეტაპობრივი განვითარებაა. დაავადების სამი ეტაპია, რომელიც სხვადასხვა სიმპტომებით არის დამახასიათებელი:
1. პროდრომის სიმპტომების ეტაპი:
- გაღიზიანება;
- სირთულე კონცენტრაცია;
- თავის ტკივილი ;
- თავბრუსხვევა;
- ძილის დარღვევა;
- შემცირდა ვიზუალური სიწმინდე;
- ქცევითი რეაგირების ცვლილებები;
- შეუძლებელი შიშის შეგრძნება;
- მკვეთრი ჰალუცინაციური გამოცდილება;
- სიარული უადგილოა;
- დათვლის ოპერაციების დარღვევა, კითხულობს.
2. განვითარებული კლინიკური გამოვლინების ეტაპი:
- სპასტიური დამბლა (ქვედა ან ზედა კიდურების, სხეულის ნახევარი);
- ნებაყოფლობითი მოძრაობის კოორდინაციის არეულობა;
- ეპილეფსიური კრუნჩხვები ;
- კუნთების რიგიდობა;
- ტრემორი, ატეტოზი;
- მიოკლონი
- სიტყვის დარღვევები;
- მგრძნობელობის დარღვევები.
3. ტერმინალური ეტაპი - ხასიათდება ღრმა დემენცია, რომელშიც პაციენტები იმყოფებიან პროსტრაციის, არაკონტაქტურ მდგომარეობაში. არსებობს ძლიერი კუნთოვანი ატროფია, ჰიპერკინეზია, გადაყლაპვის დარღვევა, შესაძლო ჰიპერთერმია და ეპილეფსიური კრუნჩხვები.
კრეტუსფელდტ-იაკობის დაავადების მკურნალობა და შედეგები
ეს დაავადება ყველა შემთხვევაში იწვევს სიკვდილს. პაციენტის უმრავლესობის სიცოცხლის ხანგრძლივობა იწყება დაავადების დაწყების მომენტიდან არა უმეტეს ერთი წლისა. დღეისათვის, კონკრეტული მკურნალობის მიდგომები აქტიურ განვითარებაზეა და პაციენტები იღებენ მხოლოდ სიმპტომურ მკურნალობას.