უმძიმესი მკურნალობა არის მემკვიდრეობითი დაავადებები, რომლებიც დაკავშირებულია გენი მუტაციებთან. ასეთი პათოლოგიები მოიცავს კისტოზურ ფიბროზს, რომელსაც აქვს საკმაოდ ფართოდ გავრცელება და ქრონიკული სიცოცხლისუნარიანობა. ამ დაავადების რამდენიმე ძირითადი ფორმაა, ისინი კლასიფიცირებულია ზონის შესაბამისად და შინაგანი ორგანოების დამარცხების ფარგლებს.
რა არის კისტოზური ფიბროზი ან კისტოზური ფიბროზი?
დაავადება აღწერილია არის CFTR გენის მუტაცია, რომელიც პასუხისმგებელია მარილების შთანთქმისათვის. მისი პათოლოგიური ცვლილებების გამო, სეკრეცია საიდუმლოა, რომელიც სხეულის სხვადასხვა ჯირკვლების მიერ არის წარმოებული. უჯრედებში მარილის გადაჭარბებული მიღებიდან გამომდინარე, ისევე როგორც წყლის ნაკლებობა, ლორწოს გამოყოფა ძნელია და ის ხელს უშლის სპილენძით, მათ დაბრკოლებად. რამდენიმე ხნის შემდეგ ასეთი "საცობები" კისტების ადგილზე ჩამოყალიბდა.
კისტოზური ფიბროზის 3 ძირითადი ტიპია:
- ბრონქოპულინარი;
- ნაწლავის;
- შერეული.
არსებობს სხვა ზონები, რომლებიც გავლენას ახდენენ დაავადებაზე, მაგალითად, არსებობს ლაქტალური და პანკრეასის კისტოზური ფიბროზი, პარანასალური სინუსები. ისინი იშვიათად დიაგნოზებენ, მაგრამ არანაკლებ საშიშია გენეტიკური პათოლოგიის ზემოთ ჩამოთვლილი ფორმები.
კისტოზური ფიბროზის სიმპტომები
კისტოზური ფიბროზის სიმპტომები დამოკიდებულია დაზიანების არეში და დაავადების ფორმასა და მისი სიმძიმის ხარისხზე.
ფილტვების კისტოზური ფიბროზი გამოიხატება შემდეგნაირად:
- ხშირი შეტევები მტკივნეული ხველა;
- სირთულე ხსნის ნახველის გაყოფისას;
- სუნთქვის დარღვევა;
- პროგრესული ბრონქიტი;
- ხანგრძლივი პნევმონია;
- ემფიზემის განვითარება.
კისტოზური ფიბროზის ნაწლავის გამოჩენა თან ახლავს შემდეგი სიმპტომებით:
- გაიზარდა gassing;
- ხშირი განავალი
- bloating ;
- კუჭ-ნაწლავის ინტენსიური ტკივილი ნაწლავის რეგიონში;
- წყლულოვანი პროცესების განვითარება.
ხშირად ამ ტიპის კისტოზური ფიბროზის შემთხვევაში ღვიძლის დაზიანებაა. ეს გამოწვეულია ნაწლავების ნაყოფის აბსორბციისა და ნაღვლის ექსკრეციის დარღვევის გამო, რის შედეგადაც იგი ხელს უწყობს სადინარში
კისტოზური ფიბროზის ყველაზე მძიმე ფორმა შერეულია. იგი აერთიანებს ბრონქოპულატორული და კუჭ-ნაწლავის პათოლოგიის ნიშნებს ერთდროულად.
კისტოზური ფიბროზის ან კისტოზური ფიბროზის მკურნალობა
შეუძლებელია აღწერილი ავადმყოფობის თავიდან ასაცილებლად, თუმცა, სიმპტომატური თერაპიით, მნიშვნელოვნად გაუმჯობესდა კისტოზური ფიბროზის მქონე პირის ცხოვრების ხარისხი.
ექიმის მიერ დაწესებული მედიკამენტების გარდა, პაციენტმა უნდა სწორად ორგანიზება კვება, რეგულარულად განახორციელოს სპეციალური ფიზიკური წვრთნები, რესპირატორული ტანვარჯიშები.