რუსციკი-კერის დაავადება ან მიელომა არის სისხლის მიმოქცევის სისტემის ონკოლოგიური დაავადება. დაავადების მახასიათებელი თვისება ის არის, რომ სისხლის ავთვისებიანი სიმსივნეების გამო, პლაზმაციტების რაოდენობა (იმუნოგლობულინების გამომუშავება) იზრდება, რაც იწყება პათოლოგიური იმუნოგლობულინის დიდი რაოდენობით (paraprotein).
მრავალჯერადი მიელომა - რა არის მარტივი სიტყვა?
მრავალი მიელომა არის მიელომის ერთ-ერთი ფორმა. ამ დაავადების პლაზმოციტი-გამაღიზიანებელი სიმსივნე ხდება ძვლის ტვინში. სტატისტიკურად, უფრო ხშირია სხეულის ცხვირის, ქალა, მენჯის, ნეკნები, თორაგების, და უფრო იშვიათად, სხეულის tubular ძვლების მიელომა. ავთვისებიანი ფორმირებები (პლაზმაციტომიები) მრავლობითი მიელომა რამდენიმე ძვლების ხელშია და დიამეტრის 10-12 სმ სიმაღლეზე მიაღწევს.
Plasmocytes არის სხეულის იმუნური სისტემის შემადგენელი ნაწილი. ისინი სპეციფიკურ ანტისხეულებს აწარმოებენ, რომლებიც იცავს სპეციფიკურ დაავადებას (რომელიც იმუნოგლობულინს უნდა წარმოეშვას სპეციალური მეხსიერების საკნებში). სიმსივნის (პლაზმომილომელის უჯრედების) უკონტროლო პროდუქციის მქონე პლაზმური უჯრედები არასწორი (დაზიანებული) იმუნოგლობულინებისგან, რომელთაც არ შეუძლიათ დაიცვას სხეული, მაგრამ დაგროვებენ ზოგიერთ ორგანოში და ჩაშლას მათი მუშაობა. ამასთანავე, პლაზმაციტომია იწვევს:
- ერითროციტების, თრომბოციტებისა და ლეიკოციტების რაოდენობის შემცირება;
- გაზრდილი იმუნოდეფიციტი და გაზრდილი დაუცველობა სხვადასხვა ინფექციების მიმართ;
- ჰემატოპეების და სისხლის სიბლანტის გაზრდა;
- მინერალური და ცილის მეტაბოლიზმის დარღვევა;
- ინფილტრატების გამოჩენა სხვა ორგანოებში, განსაკუთრებით თირკმლებში;
- სიმსივნეში ძვლის ქსოვილში პათოლოგიური ცვლილებები - ძვლის მომატება და განადგურდა და როდესაც სიმსივნის ბუშტუკები იწვევენ, ის რბილი ქსოვილებში შეიწოვება.
მიელომის მიზეზები
რუსტიცკი-კალერის ავადმყოფობა ექიმებმა შეისწავლეს, მაგრამ არ არსებობს კონსენსუსი სამედიცინო წრეებში მისი გამოვლინების მიზეზებზე. აღმოჩნდა, რომ ავადმყოფის სხეულში, ხშირად ვლინდება T ან B ტიპის ლიმფური ვირუსები, ხოლო პლაზმური უჯრედები B- ლიმფოციტებისგან, ამ პროცესის ნებისმიერი დარღვევა იწვევს მარცხი და პათოპლაზმოციტების ფორმირების დაწყებას.
ვირუსული ვერსიის გარდა, არსებობს მტკიცებულება, რომ მიელომა ასევე შეიძლება გამოიწვიოს გამოსხივება. ექიმებმა შეისწავლეს ჰიროსიმასა და ნაგასაკიში დაზარალებული ადამიანები, ჩერნობილის ატომური ელექტროსადგურის აფეთქების ზონაში. აღმოჩნდა, რომ მათ შორის, ვისაც მაღალი დოზის რადიაციის მიღება აქვს, მიელომისა და სისხლისა და ლიმფური სისტემის ზეგავლენის სხვა დაავადებების პროცენტული მაჩვენებლები მაღალია.
მათ შორის უარყოფითი ფაქტორები, რომლებიც გაზრდის მიელომეს კონტრაქტის რისკს, ექიმები უწოდებენ:
- მოწევა - უფრო მწეველის გამოცდილება და უფრო მეტი სიგარეტის შებოლილი, რისკი უფრო მაღალია;
- იმუნოდეფიციტი;
- ტოქსიკური ნივთიერებების ორგანოს გავლენა;
- გენეტიკური მიდრეკილება.
მიელომა - სიმპტომები
მიელომა ძირითადად ხანდაზმულ ასაკში ხდება, რაც ქალებისა და მამაკაცების გავლენას ახდენს. დაავადება რუსტიკოლოგ-კალლერი - სიმპტომები და კლინიკური სურათი, პაციენტებში:
- ჰემოპოეზიური და ძვლის სისტემების დამარცხება;
- მეტაბოლური პროცესების დარღვევა;
- პათოლოგიური ცვლილებები შარდის სისტემაში.
მრავლობითი მიელომა სიმპტომები:
- მიელომის ადრეული ნიშნები ტკივილია ძვლებში (ხერხემლის, გულმკერდის, თავის ქალაში), სპონტანური მოტეხილობები, ძვლების დეფორმაცია და სიმსივნის ფორმირების არსებობა;
- ხშირი პნევმონია და სხვა დაავადებები, რომლებიც პროვოცირებულია იმუნიტეტის დაქვეითებით და მკერდის ძვლებში ცვლილებებით გამოწვეული სასუნთქი გზების შეზღუდვა;
- გულის კუნთებში დისტროფიული ცვლილებები, გულის უკმარისობა;
- გაიზარდა ელენთა და ღვიძლის;
- მიელომა ნეფროპათია - თირკმელებში არეულობის დარღვევა შარდში ცილების სპეციფიკური ზრდით, რაც ითარგმნება თირკმლის უკმარისობით;
- ნორმოქრომული ანემია - ერითროციტების და ჰემოგლობინის დონის შემცირება;
- ჰიპერკალციემია - პლაზმაში და შარდში კალციუმის მომატებული რაოდენობა ძალიან საშიშია, მისი სიმპტომები - ღებინება, გულისრევა, ძილიანობა, ვესტიბულური აპარატის დარღვევები, გონებრივი პათოლოგიები;
- ნორმალური იმუნოგლობულინის დონის შემცირება;
- ჰემოპოეზის დარღვევები - ლორწოვანი გარსების სისხლდენა, სისხლნაჟღენთი, არტერიების ფალანსების სპაზმი, ჰემორაგიული დიათეზი;
- პარესთეზია ("creepy"), თავის ტკივილი, ძილიანობა, გლუვი, კრუნჩხვები, თავბრუსხვევა, სიყრუე, დისპნოზი;
- ბოლო ეტაპზე - წონის დაკარგვა, ცხელება, სერიოზული ანემია.
მიელომის ფორმები
კლინიკურ-ანატომიური კლასიფიკაციის მიხედვით, მიელომა შემდეგი ფორმებია:
- მარტოხელა მიელომა - ძვლის ან ლიმფური კვანძის ერთ სიმსივნესთან ერთად;
- მრავალჯერადი (განზოგადებული) მიელომა - რამდენიმე სიმსივნის დაზიანება.
გარდა ამისა, მრავალჯერადი მიელომა შეიძლება იყოს:
- დიფუზური - ამ შემთხვევაში პათოლოგიურად ფორმირებებს არ აქვთ საზღვრები, არამედ ძვლის ტვინის მთლიანი სტრუქტურა;
- მრავალჯერადი ფოლკლორი - ძვლის პლაზმასიტომია განვითარებულია შეზღუდულ ადგილებში, გარდა ამისა, სიმსივნე შეიძლება გამოიწვიოს ლიმფური კვანძების, ელენთა.
- დიფუზური კეროვანი - აერთიანებს სიმპტომები დიფუზური და მრავალჯერადი.
Myeloma დაავადება - ეტაპები
ექიმები მრავლობითი მიელომის სამ ეტაპს განაყოფენ, მეორე ეტაპი გარდამავალია, როდესაც ინდექსები უფრო მაღალია, ვიდრე პირველი, მაგრამ უფრო დაბალია, ვიდრე მესამე (მძიმე):
- პირველი ეტაპი ხასიათდება ჰემოგლობინით 100 გ / ლ, ნორმალური კალციუმის დონის, paraprotins და Bens-Jones ცილის დაბალი კონცენტრაცია, 0.6 კგ / მ² ერთი სიმსივნის ფოკუსი, არ არის ოსტეოპოროზი, ძვლის დეფორმაცია.
- მესამე ეტაპი ხასიათდება 85 გრ / ლ და დაბალი ჰემოგლობინით, კალციუმის კონცენტრაცია სისხლის 12 მგ-ზე 100 მლ, მრავალჯერადი სიმსივნეები, მაღალი კონცენტრაცია paraproteins და Bens-Jones ცილა, საერთო სიმსივნის ზომა 1.2 კგ / მ² ან მეტი, ოსტეოპოროზის ნიშნები.
მიელომის გართულებები
მრავლობითი მიელომისთვის დამახასიათებელია სიმსივნის დესტრუქციული აქტივობის გართულებები:
- ძვლების მძიმე ტკივილი და მოტეხილობა (მოტეხილობები);
- თირკმლის უკმარისობა ჰემოდიალიზზე ;
- მუდმივი ინფექციური დაავადებები;
- ანემია სერიოზულ ეტაპზე, მოითხოვს ტრანსფუზიებს.
მიელომა - დიაგნოზი
მიელომის დიაგნოზით, დიფერენციალური დიაგნოზი ძნელია, განსაკუთრებით იმ შემთხვევებში, როდესაც არ არსებობს აშკარა სიმსივნეების ფსიქოლოგია. პაციენტი შეისწავლის ჰემატოლოგს, რომელიც ეჭვობს, მიელომის დიაგნოზი, რომელიც პირველად ატარებს კვლევას და აღმოაჩენს, არის თუ არა ისეთი ნიშნები, როგორიცაა ძვლის ტკივილი, სისხლდენა, ხშირი ინფექციური დაავადებები. გარდა ამისა, დამატებითი კვლევები გაკეთდება დიაგნოზის, მისი ფორმისა და მოცულობის გასარკვევად:
- სისხლის და შარდის ზოგადი ანალიზი;
- გულმკერდის და ჩონჩხის რენტგენი;
- კომპიუტერული ტომოგრაფია;
- ბიოქიმიური სისხლის ტესტი ;
- კოაგულოგრამა ;
- სისხლისა და შარდის პარაპროტეინების რაოდენობის შესწავლა;
- ძვლის ტვინის ბიოფსია;
- იმუნოგლობულინების განმარტებაზე მენცინის მეთოდის შესწავლა.
Myeloma - სისხლის ტესტი
თუ მიელომის დიაგნოზი ეჭვმიტანილია, ექიმი განსაზღვრავს ზოგადი და ბიოქიმიური სისხლის ტესტი. ქვემოთ მოყვანილი მაჩვენებლები ტიპიურია:
- ჰემოგლობინი - 100 გ / ლ-ზე ნაკლები;
- ერითროციტები - არანაკლებ 3.7 ტ / ლ (ქალები), არანაკლებ 4.0 ტ / ლ (მამაკაცი);
- თრომბოციტები - 180 გ / ლ-ზე ნაკლები;
- ლეიკოციტები - 4,0 გ / ლ-ზე ნაკლები;
- ESR - საათში 60 მმ-ზე მეტი;
- პროტეინი - 90 გ / ლ და ზემოთ;
- ალბუმინი - 35 გ / ლ და ქვემოთ;
- შარდოვანა - 6.4 მმოლ / ლ და მაღალი;
- კალციუმი - 2.65 მმოლ / ლ და მაღალი.
მიელომა - რენტგენი
მიელომის კვლევის ყველაზე მნიშვნელოვანი ეტაპი არის რენტგენი. რენტგენოგრაფიის გამოყენებით მრავალჯერადი მიელომის დიაგნოზის დიაგნოზი შეიძლება მთლიანად დაადასტუროს ან დატოვოს ეჭვი. სიმსივნეებში x-ray მკაფიოდ ჩანს და, გარდა ამისა, ექიმს შეუძლია შეაფასოს ძვლის ქსოვილის დაზიანება და დეფორმაცია. რენტგენის დაზიანებების გამოვლენა უფრო რთულია, ამიტომ ექიმს დამატებითი მეთოდები სჭირდება.
Myeloma ავადმყოფობა - მკურნალობა
ამჟამად, მიელომის მკურნალობისთვის გამოიყენება ინტეგრირებული მიდგომა, ნარკოტიკების პირველადი გამოყენების სხვადასხვა კომბინაციებით. ქირურგიული მკურნალობა საჭიროა მათი დაზიანების გამო ვერტიკირის დაფიქსირება. მრავალჯერადი მიელომა - მედიკამენტების მკურნალობა მოიცავს:
- მიზანმიმართული თერაპია , რომელიც ხელს უწყობს ცილების სინთეზს, აძლიერებს ბრძოლას paraproteins;
- ქიმიოთერაპია, აძლიერებს კიბოს უჯრედების ზრდას და კლავს მათ;
- იმუნური თერაპია მიზნად ისახავდა საკუთარი იმუნიტეტის სტიმულირებას;
- კორტიკოსტეროიდული თერაპია, რომელიც აძლიერებს ძირითად მკურნალობას;
- მკურნალობა bisphosphonates რომ გააძლიეროს ძვლის ქსოვილის;
- საანესთეზიო თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს ტკივილის სინდრომის შემცირებას.
მიელომა - კლინიკური რეკომენდაციები
სამწუხაროდ, შეუძლებელია მთლიანად აღდგენა მიელომადან, თერაპია მიზნად ისახავს სიცოცხლის ხანგრძლივობას. ამისათვის თქვენ უნდა დაიცვას გარკვეული წესები. დიაგნოზი მიელომა - ექიმთა რეკომენდაციები:
- ყურადღებით დაიცავით ექიმის მიერ დადგენილი მკურნალობა.
- იმუნიტეტის გაძლიერება არა მარტო მედიკამენტებთან, არამედ ფეხით, წყლის პროცედურებით, მზის აბაზანების მისაღებად (sunscreen და მინიმალური მზის აქტივობის დროს - დილით და საღამოს).
- ინფექციისგან დაცვა - დაიცვას პირადი ჰიგიენის წესები, თავიდან ავიცილოთ ხალხმრავალ ადგილებში, დაიბანეთ ხელები, სანამ წამალდა.
- ნუ ფეხით ფეხდაფეხ, რადგან მარცხი პერიფერიული ნერვების ადვილია მისაღებად დააზარალებს და არ შეამჩნია.
- შეამოწმეთ შაქრის დონის საკვები საკვები, რადგან ზოგიერთი ნარკოტიკი ხელს უწყობს დიაბეტის განვითარებას.
- დადებითი დამოკიდებულება შეინარჩუნეთ, რადგან დადებითი ემოციები მნიშვნელოვანია დაავადების მიმდინარეობისთვის.
ქიმიოთერაპია მრავალი myeloma
ქიმიოთერაპია მიელომეზე შეიძლება გაკეთდეს ერთი ან მეტი ნარკოტიკით. მკურნალობის ეს მეთოდი საშუალებას იძლევა სრული რემისიის მიღწევა 40% შემთხვევაში, ნაწილობრივი - 50% -ში, თუმცა დაავადების რეციდივები ძალიან ხშირად ხდება, რადგან დაავადება გავლენას ახდენს მრავალი ორგანოსა და ქსოვილში. პლაზმაცეტომია - ქიმიოთერაპიასთან მკურნალობა:
- მკურნალობის პირველ ეტაპზე, სქემის მიხედვით, ტაბლეტების ან ინექციების სახით ექიმის მიერ დაწერილი ქიმიოთერაპია მიიღება.
- მეორე ეტაპზე, თუ ქიმიოთერაპია ეფექტურია, ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედები გადანერგილია - აიღეთ პუნქცია , ამოიღონ ღეროვანი უჯრედები და დაურთეთ ისინი.
- ქიმიოთერაპიის კურსებს შორის ხდება ინტერფერონ-ალფა-პრეპარატების მკურნალობის კურსები - რემისიის მაქსიმალურად გაზრდის მიზნით.
მრავლობითი მიელომა - პროგნოზი
სამწუხაროდ, მიელომის დიაგნოზით, პროგნოზი იმედგაცრუებულია - ექიმები მხოლოდ რემისიის პერიოდის გაგრძელებას შეძლებენ. ხშირად პაციენტებში, რომლებიც იღებდნენ პნევმონიას, ფატალური სისხლდენით გამოწვეული სისხლის შედედების დარღვევით, მოტეხილობები, თირკმლის უკმარისობა, თრომბოემბოლია. კარგი პროგნოზული ფაქტორია ახალგაზრდა ასაკი და დაავადების პირველი ეტაპი, ყველაზე ცუდი პროგნოზი 65 წლის ასაკში, თირკმელებისა და სხვა ორგანოების თანმხლები დაავადებების დროს, მრავალჯერადი სიმსივნეებით.
მრავალჯერადი მიელომა - სიცოცხლის ხანგრძლივობა:
- 1-2 წელი - მკურნალობის გარეშე;
- 5 წლამდე - მიელომის საშუალო სიცოცხლის ხანგრძლივობა თერაპიის მონაწილეთათვის;
- 10 წლამდე - სიცოცხლის ხანგრძლივობა კარგი რეაქციით ქიმიოთერაპიასა და დაავადებაზე მარტივი რეაქციის დროს;
- 10 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში შესაძლებელია მხოლოდ პაციენტთა ერთი სიმსივნის ფოკუსირება, რომლებიც წარმატებით ამოიღეს ექიმებმა.