Creutzfeldt-Jakob დაავადება აღწერილია ორი გერმანელი მეცნიერის მიერ, რომელთა გვარებიც დაავადებაა, XX საუკუნის დასაწყისში. მიუხედავად იმისა, რომ მას შემდეგ, რაც ამ საუკუნეზე მეტი გავიდა საუკუნეში, ამ დაავადების განკურნება არასოდეს ყოფილა ნაპოვნი. მეცნიერებმა შეძლეს დაავადების წყაროს იდენტიფიცირება - მტრული პრიონი, მაგრამ ვერ გაიგეს, როგორ უნდა გაეჯიბრათ.
Creutzfeldt-Jakob დაავადება - რა არის ეს?
Creutzfeldt-Jakob prion დაავადება ვითარდება შედეგად გენის მუტაციას გამოწვეული მტრული ადამიანის ორგანიზმის, ცილის prion. ითვლება, რომ ამ ცილის წყარო არის მსხვილფეხა რქოსანი პირუტყვი, მაგრამ ახალი კვლევა hypothesizes, რომ დაავადება ხდება სპონტანურად და გარეშე გარე მიზეზი. მკვლევარები მიიჩნევენ, რომ KBH დაავადება (შეშლილი ძროხის დაავადება) პროგრესირებს და დაავადების ახალი სახეები აღინიშნება. 1990-იან წლებში აღინიშნა ამ დაავადების საცდელი დაავადებების შემთხვევები, რომელსაც უწოდებენ შეშლილი ძროხის დაავადებას.
ადრე, დაავადება დაზარალდა 65 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებზე, მაგრამ ახლა ახალგაზრდების დაზიანებაა. Prion ვირუსი გავლენას ახდენს ტვინში, რის შედეგადაც შემეცნებითი პროცესები და ხასიათი იწყება ადამიანებში. დაზიანების განვითარება ხელს უწყობს სიმპტომების, სიტყვის დარღვევების, კრუნჩხვების და პარესიზების ზრდას. დაავადების პიკი კომა და სიკვდილია. ინფექციის შემდეგ, ადამიანი არა უმეტეს ორი წლისაა. სიკვდილის საშუალო სიცოცხლის ხანგრძლივობა 8 თვეა.
Creutzfeldt-Jakob დაავადება - გამომწვევი აგენტი
ძროხის ცოფის ვირუსი გამოწვეულია მუტანტის ცილის პროტეინით. Prions არსებობს ადამიანის სხეულის, მაგრამ აქვს განსხვავებული სტრუქტურა. მტრული ცილა, რომელიც გარედან მოდის, ადამიანის სხეულში არ იღუპება, მაგრამ სისხლის პლაზმურიდან ტვინამდე მიდის. იქ ის იწყებს ადამიანთა პარიზებთან ურთიერთქმედებას, რამაც გამოიწვია მათი სტრუქტურის შეცვლა. ინფექციური პრეპიონი ქმნის ნეირონებს, რის შემდეგაც ნეირონს აღადგენს.
Creutzfeldt-Jakob დაავადება - გზა ინფექცია
მეცნიერებმა გამოავლინეს კრეტუსფელდტ-იაკობის დაავადების ინფექციის ისეთი გზები:
- ინფიცირებული მსხვილფეხა რქოსანი პირების ინფიცირებული ინფიცირებული მსხვილი ქსოვილების გადანერგვა;
- დაბინძურებული სისხლის ტრანსფუზია;
- ინფექციის გადატანა არატექნიკური დაბინძურებული ქირურგიული ინსტრუმენტებით;
- ჭამა ცუდად დამუშავებული ინფიცირებული ხორცი ძროხა, ცხვარი, თხა.
იშვიათია Creutzfeldt-Jakob- ის დაავადება
Creutzfeldt-Jakob დაავადების ეტიოლოგიური მიზეზი არ არის ზუსტად დადგენილი. მიუხედავად იმისა, რომ უცხოელის პურის გარედან (ხშირად ცხოველისგან) შესწავლის ვერსია, ზოგადად მიღებულია, არსებობს სხვა თეორიებიც. ერთ-ერთი თეორია არის ვარაუდი, რომ გარკვეული მიზეზებით შეიცვალა ადამიანის პური, რომელიც მეზობელ პენტებს შეცვლის, რაც თავის ტვინის სხვადასხვა სტრუქტურების დამარცხებას იწვევს.
კრეატსფელდტ-იაკობი დაავადების მქონე მუტაგენური პრეცემები დაიწყება ორგანიზმების წინააღმდეგ ორგანიზმში. ისინი ხელს უშლიან საკანში მისი ფუნქციის შესრულებას, პროცესებში დაბლოკვას. უჯრედების შედეგად, საკანში კვდება. მკვდარი უჯრედების გარშემო, ანთების პროცესები ვითარდება, რომელშიც აქტიური ფერმენტები მონაწილეობენ. ეს ნივთიერებები ხელს უშლის ჯანსაღი უჯრედების მუშაობას, რითაც იზრდება ტვინის სტრუქტურების დაზიანება.
Creutzfeldt-Jakob დაავადება - სიმპტომები
ძროხა ცრემლები ადამიანებში, რომელთა სიმპტომები დამოკიდებულია დაზიანების ადგილმდებარეობას საწყის ეტაპზე, ასეთ ნიშნებს აჩენს:
- გაღიზიანება, გაღიზიანება;
- თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა ;
- პრობლემები ძილით;
- ხედვის გაუარესება;
- აპათია, ინიციატივის ნაკლებობა;
- მეხსიერების გაუარესება ;
- შემცირდა ლიბიდა;
- ეპიზოდური ეიფორია ან შიში;
- delirium ან ჰალუცინაციები;
- სიტყვის გამოსწორება;
- კიდურების paresis, unsteadiness ხოლო მოძრავი.
მეორე ეტაპზე, სიმსივნის ავადმყოფობა, რომლის სიმპტომებიც იზრდება, გამოიხატება ასეთი ნიშნით:
- ეპილეფსიური კრუნჩხვები ;
- პარალიზი;
- კუნთების კონტროლის დაკარგვა, ტრემორი;
- დემენცია;
- მძიმე სიტყვის გაუფასურება;
- ფსიქიატრიული დარღვევები.
ტერმინალური ეტაპი ხასიათდება შემდეგი სიმპტომებით:
- პროსტიტუციის მდგომარეობა;
- მენჯის ორგანოების კონტროლის დაკარგვა;
- დარღვეული მერცხალი;
- სრული დამბლა
- კომა.
კრუტუცფელტ-იაკობი დაავადება - დიაგნოზი
დიაგნოზის გასარკვევად საჭიროა სრული კლინიკური სურათი, რომელიც ადასტურებს ინსტრუმენტული მონაცემებით. ამ შემთხვევაში, ექიმი, ანამნეზის მოპოვებისას აღმოაჩენს, თუ რომელი ზონია პაციენტი, ცხოვრობს თუ არა პირუტყვი. მნიშვნელოვანია ყველა სიმპტომების გასარკვევად პაციენტის მიმართ. განსაკუთრებული ყურადღება ექცევა ხედვას, ფსიქიკურ და საავტომობილო შესაძლებლობებს.
ინსტრუმენტული მონაცემები მოიცავს კვლევების შედეგებს:
- EEG (ელექტროენცეფალოგრამი) - შემცირდება აქტივობა პერიოდულ ან ფსევდოდეროიდული მწვავე ტალღებით.
- ტვინის PET.
- კრეატსფელდტ-იაკობი დაავადება, MRI- ში, რომელიც ჩატარდა T2- რეჟიმში, გამოვლენილია ე.წ. "honeycomb სიმპტომის" გამოკვლევით - ზონების ზონებით.
- წელის პუნქცია ცერებროსპაზური სითხის შესწავლისათვის.
- ტვინის სტერეოტოქსიური ბიოფსია, რომელიც საშუალებას იძლევა ინფექციური ცილების შესწავლა.
Creutzfeldt-Jakob დაავადება - მკურნალობა
მას შემდეგ, რაც ჯერ კიდევ არ არის დაავადების ზუსტი მიზეზი, მასზე არანაირი პრეპარატი არ აღმოჩნდა. ძროხებისა და ადამიანების იმუნიზაცია სასურველ შედეგს არ მოიტანს. არ მოქმედებდეთ მტრულ პრეცედენტებზე და ანტივირუსულ ნარკოტიკებზე. მკვლევარებმა შეძლეს გაიგონ, თუ როგორ უნდა გაგრძელდეს ინფიცირებული უჯრედების სიცოცხლე, მაგრამ ეს არის მხოლოდ მცირე ნაბიჯი ეფექტური ნარკოტიკების ძიებაში. ამ დროისთვის, სიმსივნის დაავადება ადამიანებში მხოლოდ სიმპტომურად განიხილება. პაციენტი ინიშნება ანტიკონვულენტურ და ანტიეპილეფსიურ პრეპარატებთან.